Menschen, die mit einem angeborenen Immundefekt zur Welt kommen, können sich nicht ausreichend gegen eindringende Krankheitserreger wehren und sind somit für Infektionskrankheiten besonders anfällig. Die ersten Symptome, hauptsächlich Infektionen, können jederzeit im Laufe eines Lebens auftreten, von der Geburt bis zum späten Erwachsenenalter.
Doch wie viele Personen betrifft dies in Deutschland? Welche der rund 200 bekannten Formen eines Immundefektes haben sie? Und wie kann man ihnen besser helfen? Um solche Fragen beantworten zu können, werden seit dem Jahr 2009 Daten von Patientinnen und Patienten im deutschen Nationalen Register für Primäre Immundefekte (PID-NET Register) gesammelt.
2300 von 100 000 Einwohnern betroffen
Professor Dr. Bodo Grimbacher und sein Team haben die von den dokumentierten Zentren im PID-NET Register gesammelten Daten analysiert und gemeinsam mit diesen veröffentlicht. Professor Grimbacher ist Forscher des Exzellenzclusters RESIST (Resolving Infection Susceptibility), dessen Zentrum in der Medizinischen Hochschule Hannover (MHH) verankert ist. Er arbeitet am Centrum für Chronische Immundefizienz des Universitätsklinikums Freiburg und zusätzlich im Exzellenzcluster CIBSS – Centre for Integrative Biological Signalling Studies an der Universität Freiburg.
Seine Studie ergab, dass in Deutschland von 100 000 Einwohnern mindestens 2,7 eine angeborene Immunschwäche haben, das entspricht rund 2300 Menschen. Die meisten von ihnen haben zu wenige funktionierende Antikörper, andere haben eine sogenannte Immundysregulation, häufig eine Autoimmunerkrankung. „Die Ergebnisse werden letztendlich zu schnelleren Diagnosen und besseren Behandlungen führen“, sagt Professor Grimbacher. Die Daten der Publikation beziehen sich auf Juli 2017. Inzwischen ist die registrierte Patientenzahl auf mehr als 3200 gestiegen.
Unterschiedliche Symptome der Patienten
„Die Analyse zeigt, mit welch unterschiedlichen Symptomen Patienten mit angeborenen Störungen des Immunsystems krank werden können. Dies zeigt sich ja auch an der großen Bedeutung, die diese Erkrankung mit mehr als 50 Prozent im Zentrum für Seltene Erkrankungen (ZSE) der MHH darstellen“, sagt Professor Reinhold E. Schmidt, Direktor der MHH-Klinik für Immunologie und Rheumatologie.
Die Ergebnisse dieser Studie bilden eine wichtige Basis für die Forschung des Exzellenzclusters RESIST. Denn dieses Team forscht für immungeschwächte Menschen, damit ihnen langfristig besser geholfen werden kann. Der Exzellenzcluster RESIST startete am 1. Januar 2019 und wird von der Deutschen Forschungsgemeinschaft (DFG) im Rahmen der Exzellenzstrategie des Bundes und der Länder über einen Zeitraum von sieben Jahren mit einem Volumen von rund 32 Millionen Euro gefördert.
Quelle: Medizinische Hochschule Hannover (MHH)
Originalpublikation: Sabine M. El-Helou et al.; The German National Registry of Primary Immunodeficiencies (2012–2017); Frontiers in Immunology, 2019; DOI: 10.3389/fimmu.2019.01272
