Die Erkrankung ist durch Entzündung, Vernarbung und Zerstörung der Gallenwege gekennzeichnet. An Engstellen staut sich Galle, was letztlich zum Leberversagen führt, welches bisher nur durch eine Lebertransplantation behandelt werden kann. Die Engstellen lassen sich endoskopisch mit einer Spiegelung der Gallenwege nachweisen und mithilfe eines Ballons weiten (so genannte Ballondilatation).
Dadurch kann die Galle wieder abfließen und die Entzündung wird gebremst. Am Universitätsklinikum Heidelberg werden Patienten seit 1987 anhand eines Therapieplans behandelt, der diese gekoppelte Form der Diagnostik und Behandlung jährlich vorsieht.
Die aktuelle Studie vergleicht Patienten, die nach diesem Therapieplan behandelt wurden, mit Patienten, deren Behandlung ausschließlich bei Symptomen wie Gelbsucht, Fieber, Entzündungszeichen oder Verschluss der Gallenwege erfolgte, wie es von den aktuellen Leitlinien empfohlen wird. „Die medikamentösen Behandlungsmöglichkeiten bei PSC sind begrenzt", sagt PD Dr. Christian Rupp, Oberarzt am Interdisziplinären Endoskopiezentrum (IEZ).
Fortschreiten der Erkrankung deutlich verlangsamt
„Unsere Studie ist die erste Langzeitstudie, die einen deutlichen positiven Einfluss der regelmäßigen endoskopischen Kontrolle und Behandlung auf das Gesamtüberleben und das Überleben ohne Lebertransplantation bei PSC-Patienten zeigt", so Rupp. Die durchschnittliche Überlebenszeit der betroffenen Patienten bzw. die Zeit bis zu einer Lebertransplantation liegt bei 12 bis 18 Jahren ab Diagnose.
Bei den Patienten, die nach Heidelberger Therapieplan behandelt wurden, konnte das Fortschreiten der Erkrankung deutlich verlangsamt werden, das Überleben ohne Lebertransplantation der Patienten stieg um durchschnittlich 6,7 Jahre.
„Nach unserem Therapieplan erhalten die Patienten in Schnitt insgesamt fünf bis sechs Aufweitungen der Gallenwege im Vergleich zu ein bis zwei bei Patienten, die nach Leitlinien behandelt werden", erklärt Rupp. Trotz der häufigeren endoskopischen Untersuchungen war die Anzahl der Komplikationen in beiden Gruppen vergleichbar niedrig. In Deutschland sind etwa 5000 Patienten von PSC betroffen.
Damit gehört PSC zu den so genannten seltenen Erkrankungen, weshalb klinische Studien aufgrund geringer Patientenzahlen eine große Herausforderung sind. Seit vielen Jahren sind komplexe Gallengangsinterventionen ein sowohl klinischer wie wissenschaftlicher Schwerpunkt im Heidelberger Endoskopiezentrum. Auch durch überregionale und internationale Zuweisungen konnte das große Kollektiv von PSC-Patienten etabliert werden, das diese klinische Langzeitstudie ermöglichte.
Quelle: Universitätsklinikum Heidelberg
Publikation: Rupp C. et al.; Effect of scheduled endoscopic dilatation of dominant strictures on outcome in patients with primary sclerosing cholangitis; Gut, 2019; DOI: 10.1136/gutjnl-2018-316801
